Ọrịa shuga mellitus Ydị: akara na ọgwụgwọ nke ọrịa

Narị afọ nke 21 bụ narị afọ nke teknụzụ ọhụụ na ihe ọhụrụ, yana narị afọ nke ọrịa ọhụrụ.

Ahụ mmadụ dị iche na nhazi ya, ma ọ na-enye mmejọ na njehie.

N'okpuru mmetụta nke ihe dị iche iche na ntigbu, enwere ike gbanwee mkpụrụ ndụ mmadụ, nke na-ebute ọrịa mkpụrụ ndụ ihe nketa.

Ọbara mamịrị bụ otu n'ime ndị ahụ.

Gịnị bụ ọria mamị

Ọrịa shuga bụ mpụ nke usoro endocrine, ntọala nke bụ ụkọ insulin zuru oke / na akụkụ ahụ mmadụ. Nke a na - ebute nkwụsị na metabolism niile. N'etiti nsogbu niile nke usoro endocrine, ọ na-ewere ọnọdụ 1st. Dika ihe kpatara onwu - Ebe nke ato.

Yabụ, enwere otu:

  • dabere na insulin ma ọ bụ ụdị shuga 1,
  • anaghị arịa insulin ma ọ bụ ụdị ọrịa shuga 2,
  • Ọria mamiri n’oge afọ ime (mmeme).

E nwekwara ụdị dị iche iche:

  • Ọkpụkpụ mkpụrụ ndụ akụrụngwa,
  • endocrinopathies,
  • na-efe efe
  • Ọrịa shuga na-egbu site na kemịkal na ọgwụ ọjọọ.

YM diabetesAKA bu ọrịa shuga na - adịghị ahụkebe nke afọ site na afọ 0 ruo 25. Ihe mere na ndị mmadụ niile dị ihe dị ka 2%, yana ụmụaka - 4.5%.

YM (AKA (ntozu-eto seta nke ndi ntorobịa) n’ezie na - ada ụda dịka "ọrịa shuga okenye n’etiti ndị na - eto eto." A na-ebute ya site na mmekọrịta ketara eketa, na-eburu ọnọdụ akpaghị aka (ụmụ nwoke na ụmụ nwanyị na-emetụtakwa). Mmebi na-ebilite na ụgbọelu nke ozi metụtara, n'ihi nke ebumnuche nke mgbanwe a na-agbanwe nke ahụ, ya bụ ọrụ nke mkpụrụ ndụ beta.

Mkpụrụ ndụ Beta na - emepụta insulin, nke a na - eji hazie glucose na - abata. Ya, n'aka nke ya, na - arụ ọrụ dị ka ihe nnọchianya nke ahụ. Na MODY, a na - akwụsị usoro ahụ ya na ọbara shuga dị nwatakịrị ahụ biliri.

Nkewa

Ruo taa, ndị nchọpụta achọpụtala ihe ngosi iri na atọ nke ọrịa shuga MODI. Ha dakọtara na mmụkọ na mkpụrụedemede 13 na-ebute ọrịa a.

N'ime 90% nke ikpe, naanị ụdị 2 ka achọtara:

  • MODY2 - nkwarụ na usoro glucokinase,
  • MODY3 - ntụpọ na usoro maka mkpụrụ ndụ ihe nuklia nke hepatocytes 1a.

Fọm ndị fọdụrụ bụ naanị maka ikpe 8-10%.

  • MODY1 - ntụpọ sitere na ihe ọmụmụ maka ihe nuklia nke hepatocytes 4a,
  • MODY4 - nkwarụ sitere na usoro ọmụmụ onye na - akwalite ihe 1 nke insulin,
  • MODY5 - ntụpọ sitere na ihe ọmụmụ maka ihe nuklia nke hepatocytes 1b,
  • MODYX.

Mana enwere mkpụrụ ndụ ihe ndị ọzọ ndị sayensị na-amatabeghị.

Symptomatology

A na-achọpụta ọrịa shuga dị n'ọbara nwatakịrị n'ọtụtụ ohere, ebe ọ bụ na onyonyo a dịgasị iche. Nke mbu, o di ya na mgbaàmà nke oria 1 na udiri oria abuo. Ọrịa ahụ enweghị ike igosipụta onwe ya ogologo oge ma ọ bụ jiri ihe ike na-akpata ọrịa mellitus na-achọ insulin.

Glucokinase bụ isoenzyme nke imeju.

  • Igwe nri glucose na ntụgharị na glucose-6-phosphate na sel beta nke pancreatic na akwara hepatocytes (n'ọtụtụ glucose dị elu),
  • ịchịkwa mwepụta insulin.

A kọwara ihe dị ka ọmụmụ 80 dị iche iche na glucokinase gene n’akwụkwọ sayensị. N'ihi nke a, ọrụ enzyme na-ebelata. Iji glucose ezughị ezu na-apụta, ya mere, shuga na-ebili.

  • otu ihe ahụ mere na ụmụ nwanyị na ụmụ nwoke,
  • ibu ọnụ hyperglycemia ruo 8.0 mmol / l,
  • glycosylated haemoglobin na nkezi 6.5%,
  • asymptomatic N'ezie - achọpụtakarị n'oge nyocha ahụike,
  • nsogbu siri ike (retinopathy, proteinuria) - adịkarịghị,
  • ọ nwere ike ịka njọ mgbe okenye mere,
  • Ọtụtụ mgbe, ọ dịghị mkpa insulin.

Factor Hepatocyte Nuclear 1a bụ protein nke e gosipụtara na hepatocytes, agwaetiti nke Langerhans, na akụrụ. Amaghị usoro mmepe nke ụmụaka na-arịa ọrịa shuga modi3. Ọkpụkpụ arụ ọrụ beta-cell na-enwe nsogbu yana insulin insulin na-arụ ọrụ. A na-ahụ nke a n’ime akụrụ - a na-ebelata iwepu glucose na amino acid.

Ọ na-ekpughe ngwa ngwa onwe ya:

  • na-abawanye glucose na ọnụ ọgụgụ dị elu,
  • ugboro ugboro nnukwu- na nsogbu microvascular,
  • enweghi oke ibu
  • mmebi n'ime oge,
  • myirịta na ụdị shuga 1,
  • nchịkwa insulin.

Hepatocyte nuclear factor 4a bu protein protein nke di n’imeju, imeju, akụrụ na eriri afọ. Typedị a yiri mody3, mana mgbanwe adịghị na akụrụ. Ihe nketa bụ obere, mana siri ike. Ọtụtụ gosipụtara mgbe afọ 10 gasịrị.

Ihe na - akwalite insulin1 na - etinye aka na mmepe nke akwara. Ihe mere pere mpe. Choputa oria n’umu amuru n’ihi nmebi nke aru. Amaghị ihe nkezi ndụ ụmụaka ndị a.

Hepatocyte nuclear factor 1b - dị na ọtụtụ akụkụ ahụ ma na-emetụta mmepe nke akụrụngwa ọbụna na utero.

Site na mmebi, mkpụrụ ndụ ihe omumu, mgbanwe dịrịrịrị na nwa amụrụ ọhụrụ:

  • mbelata ahu
  • ọnwụ nke akwara na-egbu egbu,
  • ndu okike.

Typesdị ụdị ọrịa shuga ndị ọzọ nwere ụdị ngosipụta a, mana enwere ike ịmata otu ụdị naanị site na nyocha mkpụrụ ndụ ihe nketa.

Ọrịa nyocha

Nchọpụta usoro ziri ezi doziri emetụta nhọrọ nke ọgwụgwọ nke dọkịta. Ọtụtụ mgbe, a na-achọpụta ụdị shuga nke 1 ma ọ bụ ụdị 2 na-enweghị atụghị ihe ọ bụla ọzọ. Ihe nchoputa di omimi:

  • afọ dị afọ 10-45,
  • aha banyere data dị elu na ọkwa nke 1, ọgbọ nke abụọ,
  • Ọ dịghị mkpa insulin nwere ọrịa oge afọ 3,
  • enweghi oke ibu,
  • ihe ngosipụta nke protein C-peptide nke dị n'ọbara.
  • Enweghị ntụpọ
  • enweghị nke ketoacidosis nwere nnukwu ngosipụta.

Atụmatụ Nnwale Nke Ndidi:

  • nyocha nke nyocha nke merenesis na mkpesa zuru oke, na-esepụta usoro ezinụlọ, enwere ike inyocha ndị ikwu,
  • ọnọdụ glycemic na shuga na-ebu ọnụ,
  • onyunyi guru ihe banyere glucose,
  • nguzobe nke gemoclobin glycated,
  • Nyocha biochemical banyere ọbara (mkpokọta CTF, triglycerides, AST, ALT, urea, uric acid, wdg),
  • Ultrasound nke afọ,
  • electrocardiography
  • nyocha mkpụrụ ndụ,
  • na nyocha ya na dibia anya, dibia ogwu, dibia na dibia.

Emere nchọpụta nke ikpeazụ site na nyocha mkpụrụ ndụ ihe nketa.

A na-enyocha Gene site na nzaghachi polymerase (PCR). A na-anara ọbara nwa ahụ, mgbe ahụ, mkpụrụ ndụ ndị dị mkpa na-anọpụ iche n'ụlọ nyocha iji chọpụta mmụba. Accuratezọ ọfụma zuru oke na ọsọsọ, ogologo oge sitere na ụbọchị atọ ruo ụbọchị iri.

Usoro ogwu a gosiputara onwe ya n’ime oge dị iche iche, ya mere ọgwụgwọ ahụ kwesịrị idozigharị (dịka ọmụmaatụ, n’oge mgbanwe nwoke). Enwere ọgwụgwọ maka ọrịa shuga modi? Nke mbụ, a na-enye usoro mmega ahụ oge ọ bụla na nri kwesịrị ekwesị. Mgbe ụfọdụ, ihe a ezuola ma na-eduga n'ịkwụ ụgwọ zuru ezu.

Isi ihe oriri na itinye uche ha kwa ụbọchị:

  • protein 10-20%,
  • abụba erughị 30%,
  • carbohydrates 55-60%,
  • cholesterol erughi 300 mg / ụbọchị,
  • eriri 40 g / ụbọchị
  • nnu okpokoro erughị 3 g / ụbọchị.

Mana na ọnọdụ na-akawanye njọ na nsogbu dị iche iche, a na-agbakwunye ọgwụgwọ mkpụrụ ọgwụ.

N'ihe MODY2, a naghị enye ọgwụ shuga dị ala, ebe ọ bụ na mmetụta ya na 0. Mkpa insulin dị ala ma dezie ya n'oge ngosipụta nke ọrịa ahụ. A na-eri nri na egwuregwu.

Na MODY3, ọgwụ mbu bu sulfonylurea (Amaryl, Diabeton). Site na afọ ndụ ma ọ bụ nsogbu, a na-egosipụta mkpa nke insulin.

Remainingdị ndị ọzọ chọrọ ka dọkịta lebara ya anya. Isi ọgwụgwọ dị na insulin na sulfonylurea. Ọ dị mkpa ịhọrọ oke kwesịrị ekwesị ma gbochie nsogbu.

Ihe ọzọ a ma ama bụ yoga, mmega iku ume, ọgwụ ọdịnala.

Ọ bụrụ na enweghị ọgwụgwọ kwesịrị ekwesị, nsogbu ndị dị otú ahụ ga-ekwe omume:

  • na-ebelata ikike mgbochi,
  • udiri oria ojoo,
  • nsogbu ụjọ na akwara
  • amụghị ụmụ n'ime ụmụ nwanyị, enweghi ike na ụmụ nwoke,
  • umuaka nke uto nke aru,
  • itinye aka na usoro mamịrị nke anya, akụrụ, umeji,
  • mmepe nke ọrịa mamịrị.

Iji zere nke a, a na-amanye nne na nna ọ bụla ịmụrụ anya ma kpọtụrụ onye ọkachamara ozugbo.

Aro

Oburu na achoputara oria a choputara na MODI, ya mere aghaghi iku iwu ndi a.

  • gaa na endocrinologist 1 oge / ọkara otu afọ,
  • lelee glycated haemoglobin 1 oge / ọkara otu afọ,
  • ule ụlọ nyocha ụlọ oge 1 / afọ,
  • gaa igbochi ọgwụ n'ụlọ ọgwụ 1 oge / afọ,
  • Njem nleta na-enweghị mgbaka na ụlọ ọgwụ na mmụba nke glucose ọbara kwa ụbọchị yana / ma ọ bụ ihe ịrịba ama nke ọrịa shuga.

Followinggbaso ntuziaka a ga - enyere aka igbochi ọrịa shuga.

Gini bu oria MODY

ỌR diabetesA afọ nke kansa bụ otu ihe na - akpata akụrụngwa mkpụrụ ndụ ihe nketa na - akpata ọrịa pancreas ma na - egbochi itinye glucose n'ọbara site na akwara anụ ahụ nke anụ ahụ. N'ọnọdụ ka ukwuu, ọrịa ahụ na-egosipụta onwe ya na oge nwoke. Enwere ụdị nke 50% nke ọrịa shuga bụ otu n'ime ụdị nke MODI.

Achọpụtara ụdị ụdị ọrịa mbụ izizi na 1974, ma ọ bụ naanị n'etiti afọ 90, n'ihi ọganihu nke mkpụrụ ndụ ihe nketa na enwere ike ịgafe ule mkpụrụ ndụ ihe nketa, enwere nnabata doro anya ọrịa a.

Taa, a maara ụdị 13 dị iche iche nke MODY. Onye ọ bụla nwere ntụpọ nke usoro ihe ọmụmụ ya.

AhaGene nwere nkwarụAhaGene nwere nkwarụAhaGene nwere nkwarụ
1WA 1HNF4A5WA 5TCF2, HNF1BNSOGBU 9PAX4
2 MOD 2 2Ghaa6T 6 ỌMA 6NEUROD1NSOGBU 10Ins
3 MOD 3 3HNF1A7T 7 7KLF11UGO iri na otuBLK
4T 4 4PDX1NWA 8CelUGO iri na abụọKCNJ11

Ederede dị iche iche na-egosi iberibe nkwarụ na-ezobe akụkụ nke hepatocytes, ụmụ irighiri insulin na akụkụ sel nke nwere ihe dị iche na neurogenic, yana ntụgharị mkpụrụ ndụ n’onwe ha na imepụta ihe.

Ikpeazụ na ndepụta ahụ, MODY 13 ọrịa shuga bụ nsonaazụ mmụkọ ihe nketa na cassette ATP: na mpaghara nke ezinụlọ C (CFTR / MRP) ma ọ bụ na onye otu 8 (ABCC8).

Maka ozi. Ndị ọkà mmụta sayensị ji n'aka na nke a abụghị ndepụta zuru oke nke ntụpọ, ebe ọ bụ na ikpe gbasara ọrịa shuga na-eto eto ka na-achọpụta, nke gosipụtara “nwayọ” n'ụdị okenye, anaghị egosipụta ntụpọ ndị dị n'elu mgbe ha na-agafe nyocha nke mkpụrụ ndụ, ọ nweghịkwa ike ịkọwa nke mbụ na ọ dighi kwa ụdị oria nke-abua ahu, ma-ọbu udiri-aru nke Lada.

Nlebara anya nke ulo ogwu

Ọ bụrụ na anyị na-atụnyere MODI ọrịa shuga na mellitus shuga na-arịa shuga 1 ma ọ bụ ụdị shuga 2, mgbe ahụ ụzọ ya dị mma ma dịkwa nro, nke a bụ ihe kpatara ya:

  • N'adịghị ka DM1, mgbe ọnụ ọgụgụ mkpụrụ ndụ beta na-emepụta insulin dị mkpa maka mmụba glucose na-agbada mgbe niile, nke pụtara na a na-ebelata njikọta nke hormone insulin, na-arịa ọrịa shuga nke MODI ọnụ ọgụgụ mkpụrụ ndụ nwere mkpụrụ ndụ “gbajiri” mgbe niile.
  • enweghị ọgwụgwọ nke DM 2 na-enweghị atụ na-eduga na mwakpo nke hyperglycemia na ụba anụ ahụ mgbochi nke homonụ insulin, nke site n'ụzọ ka amịpụtara ya na mbido na ọnụọgụ nkịtị, ma ọ bụ naanị ogologo ụzọ nke ọrịa ahụ na-eduga na mbelata ya, ọrịa shuga MODI, gụnyere ndị ọrịa "metụtara afọ", na-emebi ndidi glucose ntakịrị obere na ọtụtụ oge anaghị ebute mgbanwe na oke ahụ, akpịrị ịkpọ nkụ, ugboro ugboro na urination.
Achọpụtabeghị ihe kpatara ya, mana a na-achọpụta ọrịa shuga MODI karịa ụmụ nwanyị karịa ụmụ nwoke

N’ezie, na ọbụnadị 100%, olee ụdị ọrịa ọria mamị bụ ọrịa shuga MODI na nwatakịrị ma ọ bụ ụdị shuga 1, dọkịta nwere ike naanị mgbe a nyochachara mkpụrụ ndụ ihe nketa.

Ihe ngosi maka ihe omumu di otu a, onu ahia ya ka bu ezigbo uzo (30 000 rubles), ndia bu akara ngosi oria MODI:

  • ya na nkpughe nke oria, na ọdịniihu, enweghị ọgwụ jọrọ njọ na shuga dị n'ọbara, nke kachasị mkpa bụ ịta aru nke ketone (ngwaahịa nke agbaji abụba na ụfọdụ amino acid) n'ime ọbara anaghị abawanye nke ukwuu, a hụghị ha na urinalysis,
  • nyocha plasma ọbara maka ịta C-peptides na-egosi nsonaazụ n'ime oke oke,
  • haemoglobin glycated n'ọbara ọbara dị na 6.5-8%, yana glucose ọbara na-ebu ọnụ anaghị agafe 8.5 mmol / l,
  • Enweghị akara nke mbibi autoimmuneenwetara site na enweghị ọgwụ mgbochi ọgwụ na mkpụrụ ndụ beta nke pancreatic.
  • Mmanụ ọmoụmoụ afọ ọsịsa ana - eme abụghị naanị na ọnwa isii mbụ ebidochara ọrịa a, kamakwa mgbe emesịrị, ugboro ugboro, ebe usoro ikpebi adịghị,
  • ọbụna obere ọgwụ insulin na-eme ka mgbaghara dị jụụnke nwere ike iru ọnwa 10-14.

Usoro ọgwụgwọ

N’agbanyeghi eziokwu bu oria oria MODI n’ime nwatakiri ma obu onye na-eto eto na-aga n’ihu nwayọ, oru nke akwara di n’ime ya na onodu steeti n’ahu ahu aghaghi idi ire, ma oghaghi inweta ogwu gha eme ka oria ojoo juo ma banye n’ajo siri ike nke T1DM ma obu T2DM.

Nri na usoro mmega ahụ bụcha ihe dị mkpa maka ịgwọ ụdị ọrịa shuga ọ bụla

Usoro ọgwụgwọ maka ọrịa shuga MODI bụ otu ihe ahụ maka ntuziaka maka ụdị shuga 2, mana enwere usoro mgbanwe dị iche iche:

  • na mbido - a na-ewepụtụ insulin insulin na ezigbo ọgwụ nke ịsụlata shuga, a na-ahọrọ mgbatị ahụ kwa ụbọchị, a na-eme ihe iji dokwuo anya mkpa ịmachibido ị carbohydụ carbohydrate,
  • mgbe ahụ enwere ịkagbu nwayọ nwayọ nke ọgwụ shuga na mgbakwunye mmezi nke mmega ahụ,
  • enwere ike ijikwa glucose n'ọbara ọbara ọ ga-ezuru naanị ịhọrọ usoro dị mma na ụdị mmega ahụ, mana iji mmanye belata shuga na ọgwụ mgbe emechara "ememme ezumike".

Na ndetu. Ihe dị iche bụ MODY 4 na 5. Usoro ọgwụgwọ ha bụ otu ihe na njikwa ndị ọrịa nwere ụdị oria 1. Maka ụdị ndị ọzọ niile nke MODI DM, a na-amaliteghachi insulin jab naanị ma ọ bụrụ na ịnwale ịchịkwa shuga ọbara yana ngwakọta nke ọgwụ na-ebelata shuga + nri + usoro mmega ahụ ewetaraghị nsonaazụ kwesịrị ekwesị.

Ngosiputa udiri udiri SD MODI

Nke a bụ nkọwa dị mkpirikpi nke ụdị MODY nwere ihe ngosi iji gosipụta ụzọ akọwapụtara iji jikwaa glucose ọbara, na mgbakwunye na nri anụ ahụ dị ala na-egosipụta na usoro mmega ahụ a kapịrị ọnụ.

Tebụl ahụ na-eji abdisviation SSP - ọgwụ na-ebelata shuga.

Nọmba MODINjirimaraIhe ị ga-emeso
1O nwere ike ime ozugbo amụrụ nwa, ma ọ bụ na mgbe e mechara, n'ime ndị amụrụ aru karịrị 4 n'arọ.BSC.
2Ọ bụ asymptomatic, enweghị nsogbu. Achoputara site na ihe ọghọm ma ọ bụ ọrịa afọ ime, n'oge ọ na-atụ aro ịtụtụ insulin.Mgbatị ahụ.
3Ọ pụtara na afọ 20-30. A na-egosipụta njikwa glycemic kwa ụbọchị. Usoro ahụ nwere ike ịka njọ, na-eduga na mmepe nke nsogbu vaskụla na nephropathy na-arịa ọrịa shuga.MTP, insulin.
4Ọdịdaala nke ọrịa ụjọ pụrụ ịpụta ozugbo, dịka ọrịa shuga na-adịgide adịgide n'ime ụmụ amụrụ ọhụrụ.Insulin
5Na omumu, aru di obere kariri 2.7 n'arọ. Nsogbu ndị nwere ike ịdakwasị ya bụ nephropathy, nsogbu nke akwara puru iche, ụmụ oke na mmepe nke akwa na ụmụ ahụ.Insulin
6O nwere ike igosipụta onwe ya na nwata, mana tumadi mpụta mbụ afọ iri abụọ na ise. Site na ngosipụta oge ọmụmụ nwa, nsogbu na ọhụhụ na ntị nwere ike ịme n'ọdịnihu.MTP, insulin.
7Ọ dị ụkọ. Oria di otua di oria abuo.BSC.
8Ọ na-egosipụta onwe ya na afọ 25-30 site na atrophy na fiprosis na-aga n'ihu.MTP, insulin.
9N’adịghị ka ụdị ndị ọzọ, ketoacidosis na-esonyere ya. Chọrọ nri siri ike, a na-enye carbohydrate.MTP, insulin.
10Ọ na - egosiputa onwe ya ozugbo amuchara ya.Fọrọ nke a anaghị eme na nwata ma ọ bụ nwata, yana okenye.MTP, insulin.
11Enwere ike ibute oke ibu.Nri, MTP.
12Ọ na-apụta ozugbo amụchara nwa.BSC.
13Mwepụta ndị sitere na afọ 13 ruo 60. Ọ chọrọ nlezianya na ọgwụgwọ zuru oke, ebe ọ nwere ike ibute nsonaazụ ọria ọrịa shuga na-akpata.MTP, insulin.

Na mmechi ederede, anyị chọrọ inye ndị nne na nna ụmụ ha na-arịa ọrịa shuga. Atala ha ahuhu oke mgbe amara ihe banyere nnabata mgbochi nri, amanyekwa ha itinye aka na muta ahu site na mmanye.

Gị na dọkịta gị, chọta okwu nkwado na nkwenye ndị ahụ ga-enyere gị aka ịgbaso nri. Ọ dị mma, usoro ọgwụgwọ mmega ahụ kwesịrị ịgbalị ichebara mmasị nwa ahụ echiche, ma gbakwunye ụdị ọrụ ụbọchị ọ bụla, na-eme klaasị ọ bụghị naanị bara uru, kamakwa ọ na-adọrọ mmasị.

Ahapụ Gị Ikwu