Gịnị bụ hemochromatosis ma olee otu esi agwọ ya?

Nkwonkwo mgbu
Ike ike
Agagharị enwere oke
Ọkpụkpụ aka
Akpukpo aru
Ọbara mgbali elu
Ibu ibu
Ọrịa shuga mellitus
Obi ada mba
Adịghị Ike
Mbelata libido
Imeju imeju

Hemochromatosis bụ ọrịa butere ma na-ebute mmebi nke metabolism iron n’ime ahụ mmadụ. Site na ọrịa a, eriri afọ na-enweta agba na-agwakọta ma na-agbakọ anụ ahụ na akwara.

Hemochromatosis juputara na ugwu nke Europe - 5% nke ndị bi na nwere ọrịa homozygous ebe ahụ. Ọtụtụ mgbe, ụmụ nwoke na-arịa hemochromatosis (ọnụ ọgụgụ na-egosi nha ụmụ nwoke na-arịa ọrịa dị ka 10: 1). Dịka iwu, akara mbụ nke ọrịa ahụ na-apụta n'etiti afọ (site na afọ 40 ruo afọ ezumike nká). Ọtụtụ mgbe, ya na hemochromatosis, ọ na-emetụta imeju, ebe ọ bụ na ọ na-ekere òkè na metabolism nke ígwè.

Ihe ịrịba ama nke ọrịa

Hemochromatosis nwere mgbaama ndị a:

ọnụnọ nke adịghị ike na ike ọgwụgwụ oge niile,
na-ebelata ọbara mgbali elu
ifelata na mberede
ịmụba abawanye. Na-enye mgbanwe na agba akpụkpọ ahụ na ndò buru ibu, yana mgbanwe na agba nke sclera ma ọ bụ akpụkpọ anụ mucous,
mmepe nke ọrịa shuga mellitus (ọrịa nke gụnyere mmụba shuga ọbara),
ihe ngosi nke obi ada ada. Ọrịa a na - arịa ọrịa gụnyere ọrịa niile metụtara ike akwara obi imebi.
ọdịdị nke imeju nke imeju (na-enye mgbanwe maka akwara anụ ahụ na ụzọ nke cicatricial),
mmebi imeju (enweghi ike ịnagide ọrụ n'oge mgbaze),
obere libido
ọnụnọ nke edema na obere akpụ ụkwụ.

Anddị na usoro nke ọrịa ahụ

A na - ahụ ụdị ụdị ọrịa ndị a:

isi. Metụtara mmụba na mkpụrụ ndụ ihe nketa nke na-ahụ maka mgbanwe nke igwe n'ime anụ ahụ.
neonatal. O gosiputara n’ihi oke iron di n’ime umu aka. Emebeghị ka kọwaa ihe kpatara ụdị ọrịa a.
nke abụọ. Secondary hemochromatosis, dị ka a na-achị, na-amalite megide ndabere nke ọrịa ndị ọzọ metụtara ọbara ekesa, nsogbu anụ ahụ. Ọ na-etolitekwa n'ihi ị drugsụ ọgwụ ọjọọ nwere nnukwu iron.

Hemochromatosis nwere usoro ndị a:

na ogbo 1, enwere mmebi na metabolism nke iron, mana ego ya ka na-adị n'okpuru iwu akwadoro,
na ogbo nke abụọ, onye ọrịa ahụ nwere nnukwu ihe eji arụ ọrụ nke iron, nke na-enweghị akara akara ọfụma pụrụ iche, etu ọ dị, nchọpụta ahụ na-egosi ihie ụzọ,
na ọkwa nke atọ, onye ọrịa ahụ nwere ihe ịrịba ama niile nke ọrịa ahụ n'ihi ụba nke nnukwu ígwè.

Ihe kpatara oria a

Isi ihe kpatara mmepe nke ọrịa gụnyere:

ihe nketa. Ọtụtụ mgbe, ihe a bụ ihe kpatara mmepe nke ụdị usoro izizi ọrịa na - apụta n'ihi mmebi nke mkpụrụ ndụ ihe nketa, nke na - ahụ maka mgbanwe iron,
nsogbu metabolic. Ọtụtụ mgbe gosipụtara megide imeju nke imeju n'ihi ịmachi n'ime ya iji mee ka ọbara na-erugharị n'ụzọ ọbara,
ọrịa imeju nwere viral etiology. Ndị a gụnyere ịba ọcha n'anya B na C, nke a na-ahụ na onye ọrịa ahụ karịa ọnwa isii,
steatohepatitis (idozi akwara imeju na abụba),
jikọtara ọnụ ụzọ palọ,
ọnụnọ nke akpụ akpụ, dịka ọmụmaatụ, leukemia ma ọ bụ akpụ akpụ.

Nchoputa nke oria

Nchoputa oria di ka Hemochromatosis nke ozo bu ihe emere:

nyocha nke akụkọ banyere ahụike na mkpesa ndị ọrịa. Dọkịta na-eburu n'uche oge mmalite nke ihe mgbaàmà na ihe onye ọrịa ahụ ga-ejikọta ihe omume ha na,
nyocha nke akụkọ gbasara ezinụlọ. Ọ na-eburu n'uche ma achọpụtara ọrịa n'etiti ndị ezinụlọ nke onye ọrịa ahụ,
Nsonaazụ nnwale nke mkpụrụ ndụ ihe nketa. Ọ na - enyere aka ịchọpụta usoro nwere nkwarụ sitere na nkwarụ,
nyocha nke Njirimara nke iron iron na ọbara. Ọ gụnyere ọtụtụ ule iji chọpụta ọnụnọ nnukwu iron,
ozi enwetara site na biopsy (nyocha, gụnyere mkpokọta ntakịrị anụ ahụ na obere agịga). Nchọpụta dị otú a na-egosi ma mbibi anụ ahụ adị.

Mgbe ụfọdụ, usoro nchoputa bụ ịchọrọ onye ọrịa nwere endocrinologist.

Ọrịa

Ọgwụgwọ hemochromatosis siri ike ma chọọ ka onye ọrịa mee usoro ndị a:

nzube nke nri. O kwesiri iburu n'uche mmebi nke ngwaahịa nwere iron, yana protein. Ọ dị mkpa iji belata oriri nke mkpụrụ osisi na ngwaahịa ndị ọzọ nwere nnukwu ọdịnaya nke vitamin C, ebe ọdịnaya ya dị elu na-eduga n'ịba ụba iron. Nri ahụ na-eme ka ajuju ị alcoholụ mmanya, maka na ọ na-emekwa ka mmịpụta nke ezinụ anụ ahụ na-emetụta ya nke ukwuu. Onye ọrịa ahụ kwesịrị ịhapụ iji achịcha buru ibu na buckwheat, ntụ ọka rye, yana ngwaahịa ntụ ọka ndị ọzọ. Ikwesighi iri akụrụ na imeju, na iwepukwa ihe azu n'ime nri (squid, oporo, oke mmiri). You nwere ike ị drinkụ tii ojii, yana kọfị, ebe ha na -ebelata ọnụego mgbanwe ntụgharị n'ihi ọdịnaya nke tannins,
ị medicationụ ọgwụna-ejikọ ígwè. Ha na - enyere aka iwepu iron a na - egbu ahụ n'oge ya,
phlebotomy. Letgba ọbara gụnyere anụ ahụ ruru 400 ml ọbara, nke nwere nnukwu iron, kwa izu. Ọ na - ebelata ihe mgbaàmà (na - ewepu ụcha, belata nha)
ọgwụgwọ nke ọrịa ndị metụtara (oria mamiri, oria, odida obi) na nyocha ha n’oge.

Nsogbu enwere ike

Hemochromatosis nwere ike itinye ụdị nsogbu ahụ maka ahụ:

ọdịdị nke ọdịda imeju. N'otu oge ahụ, ahụ ahụ kwụsịrị ịnagide ọrụ ya (itinye aka na mgbaze nri, metabolism na njikọ nke ihe ndị na-emerụ ahụ),
ọdịdị nke arrhythmias na ntụpọ ndị ọzọ na arụ ọrụ akwara obi,
infarction myocardial. Ọrịa a na - aputa n'ihi ajọ mgbasa ọbara ma ọ bụ ọnwụ nke akwara obi. Ọtụtụ mgbe, na-emegide ihe ndabere nke nkụda mmụọ obi,
ọbara ọgbụgba site na veins ndị dị na esophagus,
coma (hepatic ma ọ bụ ọrịa mamịrị). Ihe kpatara ọnọdụ a dị njọ bụ nsị nke ụbụrụ site na nsí na - egbu mmadụ n'ime ahụ n'ihi mmeju nke imeju,
Ọkpụkpụ akpụ akpụ na-efe efe.

Ka o ghara itolite nsogbu a niile, ọ dị mkpa ịchọpụta ọrịa ahụ ka oge na-aga ka dọkịta wee nye gị ọgwụgwọ zuru oke.

Ọgwụgwọ hemochromatosis kwesịrị n’oge iji gbochie nsonaazụ na-emetụta akụkụ ahụ onye ọrịa. Iji mee nke a, mgbe ihe mgbaàmà mbụ pụtara, ọ kwesịrị ịkpọtụrụ dọkịta ozugbo. Banyere prognosis maka ọrịa ahụ, na ịmalite ọgwụgwọ oge maka afọ 10, ihe karịrị 80% ndị ọrịa ka dị ndụ. Ọ bụrụ na ngosipụta nke ọrịa ahụ na onye ọrịa bidoro n'ihe dị ka afọ iri abụọ gara aga, mgbe ahụ ọ ga-ebelata ihe ga-eme ka ọ ghara ịdị ndụ ruo 60-70%. Amụma ndị dọkịta banyere ọdịmma dị mma na-adabere kpọmkwem n'ụkpụrụ ụrọ iron nwere n'ahụ onye ọrịa. Otutu n'ime ha, ohere nke inaputa. Ọ bụrụ na a chọpụta ọrịa ahụ tupu mmalite nke ọrịa cirrhosis, mgbe ahụ onye ọrịa ahụ nwere ohere dị mma maka ndụ dị ka ndụ ya. Ọ dị mma ịmara na ihe dị ka 30% nke ndị ọrịa na-anwụ site n'ọrịa ndị metụtara ọrịa, nke gụnyere ọrịa obi ma ọ bụ ọrịa malabsorption.

Mgbochi Ọrịa

Hemochromatosis bụ ezigbo ọrịa na-emetụta ọtụtụ anụ ahụ na akụkụ ahụ. Mgbochi kwesịrị ịtụle ịgbaso ọtụtụ iwu otu mgbe. Nke izizi, ọ na-enye maka iri nri (iwetulata oriri dị na protein, yana ascorbic acid na ngwaahịa nwere iron). Nke abuo, mgbochi na-elebara ojiji nke ọgwụ pụrụ iche na-ejikọ iron n’ahụ ma wepụ ya ngwa ngwa, n’okpuru nlekọta nke dọkịta. Nke atọ, ọbụlagodi na enweghị akara ndị pụtara ìhè, mgbochi bụ iji ọgwụ ndị nwere iron, nke dọkịta nyere onye ọrịa ahụ.

Ihe kpatara hemochromatosis

Hemochromatosis nke mbụ bụ ọrịa butere n'ọdịdị nke usoro njikọta nke mkpụrụ ndụ HFE. Pathology nke usoro ọmụmụ a na-arụpụta usoro na-ezighi ezi iron jidere, nke a na-emebe ihe mgbaàmà ụgha banyere enweghị ígwè. Na ngwụcha, a na-etinye mmanụ ụcha ihe karịrị akwara n'ime ọtụtụ akụkụ ahụ dị n'ime, nke na-eduga n'ịwapụta sclerotic.

Secondary hemochromatosis bụ nke amịrị iron na -eme n’ahụ. Ọnọdụ a nwere ike ịpụta. site na mmịnye ọbara ugboro ugboro, oriri na-adịghị mma nke nhazi ígwè, ụfọdụ ụdị anaemia, ị alcoholụbiga mmanya ókè, ịba ọcha n'anya B ma ọ bụ C, cancer, na-agbaso nri protein dị ala na ụfọdụ ọrịa ndị ọzọ.

Diagnostics

Ihe mbu nke gunyere ichoputa hemochromatosis bu akuko ezinụlọ, omumu banyere ihe banyere onye ọrịa.

Nzọụkwụ ọzọ ga-abụ ụlọ nyocha ọbara. Eterchọpụta ọkwa nke iron n’ime ọbara, nyefee na ferritin bụ nyocha ọbara dị mkpa iji chọpụta ụdị ọrịa a.

Na nyocha nke mmamịrị mmamịrị, ihe ịrịba ama doro anya nke hemochromatosis bụ iberibe iron nke ukwuu (site na 10 milligrams kwa ụbọchị).

O na - egbochi sternum na biopsy nke eriri akpukpo aru adighi ike. Mpempe azụ sternum ga-egosi na haemochromatosis nke nwere oke iron. Maka nyocha anụ ahụ, a ga-achọpụta nchoputa ahụ site na nkwụnye ego nke melanin nke agba.

Effectivezọ ọzọ dị irè maka ịchọpụta ọrịa a bụ nyocha anwale. A na-ewebata Desferal (ọ nwere ike ijikọ ya na ụcha nwere iron karịrị akarị), nke mechara hapụ ahụ. Ihe nrịba ama oria n’ule a ga - abụ nnabata nke iron na mmamịrị karịa ka ọ dị (na n ’ihe karịrị 2 milligram).

Ọ ga - enyere aka ịchọpụta hemochromatosis na ultrasound nke imeju na pancreas.

Mgbaàmà nke ọrịa

E kee ọrịa a ụzọ atọ n'oge mmepe ya:

Ejighi oke arụ ọrụ n'ahụ, mana enwere ụdị mkpụrụ ndụ ihe nketa ga-ebute ọrịa ahụ.
Ahụ́ mmadụ ebujuwo ya afọ, ma, ọ pụtabeghị na mgbaàmà ụlọ ọgwụ apụtabeghị.
Ogbo nke ngosiputa oria.

Ọrịa a bidoro pụta ìhè n’oge okenye. N'oge a, oke ọnya igwe achịkọtara nwere ike iru gram 40, ma oge ụfọdụ karịa.

Mgbaàmà nke mbụ na-abụkarị ike ọgwụgwụ, ike ọgwụgwụ, oke ibu, mbelata libido n'ime ụmụ nwoke - niile mgbaàmà ndị a nwere ike pụta ihe karịrị otu afọa. Ọtụtụ mgbe enwere mgbu na hypochondrium ziri ezi, nkwonkwo, nkụ na mgbanwe akpụkpọ ahụ.

Na ọkwa nke ịchọpụta na ngosipụta zuru oke nke ọrịa ahụ, onye ọrịa na-enwekarị ụcha akpụkpọ, cirrhosis na ọrịa shuga.

Igmalite Pigmentation bụ otu n’ime ihe ịrịba ama mbụ nke ọrịa ahụ.. Oche ya na-adabere na oge oria. A na-ahụkarị ọla edo na-ekwekọghị n'okike nke anụ ahụ na ebe ndị agba agba na mbụ.
N’ime ọtụtụ ndị ọrịa, edobere iron na imeju. Nke a bụ n'ihi mmụba na nha imeju, nke a na-ekpebi ihe fọrọ nke nta ka ọ bụrụ ndị ọrịa niile.
N'ọtụtụ ndị ọrịa, a na-achọpụta nsogbu endocrine. Ọrịa kachasị na-arịa ọrịa shuga.
Otu ụzọ n'ụzọ atọ nke ndị ọrịa nwere ihe ngosipụta ọgwụgwọEnwere m mmerụ obi.

N'ihi ya, isi ihe kpatara ọrịa ahụ bụ:

Nkwonkwo mgbu na ogbu na nkwonkwo,
Hyperpigmentation nke anụ ahụ,
Ugwu ike ọgwụgwụ, ike ọgwụgwụ,
Ọbara mgbali elu
Ọrịa shuga mellitus
Ọrịa endocrine
Imeju imeju.

Mgbe ọrịa ndị yiri ya mere na ndị ikwu nke onye ọrịa ahụ, ọ bara uru iche ọnụnọ nke ọrịa a.

Nsochi

Cirrhosis. Site na ọrịa cirrhosis, a na-ebelata ọrụ dị mkpa nke imeju, ya bụ, nsị, njikọta protein na coagulation, nke na-eweta ihe egwu nye ahụike mmadụ.
Sepsis - Ahụ́ mmadụ dum na-arịa ya na nje na-emerụ ahụ na-abanye n'ọbara. Sis intoụbiga mmanya ókè na ọnya na-akawanye njọ nke onye ọrịa. Site na sepsis, oria ahụ nwere ike banye n’ime ahụ na sistemu niile.
Hypogonadism - ọrịa gosipụtara site na mbelata nke mmepụta nke homonụ mmekọahụ, nke nwere ike ibute enweghi ike, amụghị nwa.
Ọrịa ogbu na nkwonkwo (ọrịa nkwonkwo) - ọtụtụ ọrịa na ogige ahụ, mebiri site na imebi metabolism na nkwonkwo.
Mgbanwe na ọrụ thyroidna - eduga na metabolism ike nke protein na carbohydrates.

Akụkụ nke usoro haemochromatosis

ohere nke ibute ọrịa na-efe efe.
macrocytosis na mmụba ọkwa ESR (ọ bụghị n'ihi ọrịa cirrhosis) ka a chọpụtara na haemochromatosis e ketara eketa.
mgbe ị na-achọpụta ọrịa hemochromatosis, ọ dị mkpa inyocha ndị otu ezinụlọ. N'ihe banyere nsonaazụ na-adịghị mma banyere ọnụnọ nke ọrịa ahụ, a ga-eme nyocha ahụ kwa afọ ise.

Dịka ọgwụgwọ maka hemochromatosis, edepụtara ya:

Nri Inyocha Iron. Nri ubochi kwesiri ibu nri ndi nwere protein. Ọzọkwa, a naghị anabata ndị ọrịa ị drinkụ ihe ọholicụ alcoụ na-aba n'anya.
Ọgwụ ọgwụ ike ígwè si n’arụ.
Ọbara ọgbụgba. Thiszọ a na - enyere aka wepu iron n'ahụ ahụ ma na - eduga na nsonaazụ n'ọnọdụ onye ọrịa, belata ụcha akpụkpọ ahụ na oke imeju.
Cytophoresis - usoro nke ọbara na - agafe na - akaghị ụzọ e mechiri emechi ma laghachi. Ọzọkwa, a ga-ewepụ otu n'ime ọbara (ọ bụ nke a bụ akụrụngwa ya).

Site na ọrịa concomitant kpatara ụba iron na akụkụ na anụ ahụ, enwere ike ịchọ ọgwụgwọ inyeaka. Dịka ọmụmaatụ, mgbe ị na-achọpụta ọrịa shuga, ọ dị mkpa ka a rụọ ọgwụgwọ kwesịrị ekwesị ma nyochaa oge niile na ịchịkwa ọrịa a.

N'ịchọpụta ọrịa na ọrụ imeju na-arụ ọrụ, a ga-achọ nyocha mgbe niile na inyocha nyocha nke steeti akụkụ a. Nke a bụ n'ihi eziokwu ahụ bụ na ndị ọrịa nwere nnukwu ihe ize ndụ nke ịmalite ọrịa etuto ọjọọ.

Hemochromatosis bụ ọrịa, ọ kachasị maka ụdị mkpụrụ ndụ ihe nketa. Enwebeghị ọgwụgwọ ọ bụla iji chọpụta ihe kpatara ọrịa ahụ. Ruo taa, enwere usoro eji arụ ọrụ pụrụ iche iji belata ngosipụta ọrịa, belata ohere nke nsogbu na iwelata ọnọdụ onye ọrịa.

Irè ịgwọ ọrịa na nnabata nke onye ọrịa ga-adabere na “afọ” nke ọrịa ahụ. Oge na ezigbo ọgwụgwọ ogologo ndụ nke afọ site ọtụtụ iri afọ. Site n’inwe ọgwụgwọ zuru ezu, atụmanya ndụ nke ndị ọrịa, mgbe ịchọpụtachara ọrịa ahụ na nke ikpeazụ, na-abụkarị afọ 5.

Nkwupụta mgbochi

Ebe ọ bụ na haemochromatosis na-abụkarị ọrịa e ketara eketa, a na-enwe ike ịchọpụta ya na ndị ikwu dị nso (ihe dịka 25%). Diagnostic na nyocha nke ndị ikwu ọbara dị afọ 18-30. N'ihe banyere nchọpụta nke ọrịa n'oge mbido, ọ ga - ekwe omume izere nsogbu ndị ọzọ siri ike.

Iji gbochie omume nke hemochromatosis nke abụọ, a na-atụ aro ịgbaso nri edoziziri, oriri kwesịrị ekwesị nke ọgwụ nwere iron, na-eduzi usoro mmachi na ọgwụgwọ nke ọrịa imeju na ọbara.

Ọ bụrụ na ọ dị mkpa, ya na hemochromatosis, ọ ga-ekwe omume ịbụ onye na-enye ọbara. Ihe ndị mejupụtara ọbara adịghị agbanwe agbanwe, a naghị ebutefe ọrịa ahụ ozugbo site na ịmịnye ọbara.

Ọ bụrụ na nwanyị nwere haemochromatosis, ma ọ chọpụtapụta ma ọ bụ na-eme atụmatụ ịtụrụ ime, ọ ga-eme ka onye dibịa bịara mara banyere nke a. Mana maka mmepe nke afọ ime, nke a abụghị ihe dị ize ndụ.

Gini bu hemochromatosis?

Hemochromatosis bụ ọrịa imeju nke metabolism na-emetụta ya. Nke a na - akpalite mkpokọta ihe nwere iron na anụ arụ n'ime ahụ ya. N’ọdị n’ihu, ihe ịtụnanya a na - eduga n’ịbịpụta nbibi nke akụkụ ahụ. Ọrịa a mara aha ya n'ihi ụcha agwa nke akpụkpọ ahụ na nke anụ ahụ.

Ọtụtụ mgbe ọ bụ hemochromatosis na-eketa ihe na-eme. Ogologo ya bụ ihe gbasara 3-4 kwa 1000 mmadụ. Ọzọkwa, haemochromatosis bụ ihe a na-ahụkarị na ụmụ nwoke karịa ụmụ nwanyị. Mmepe ahụ na-arụsi ọrụ ike, na ihe ịrịba ama mbụ nke ọrịa ahụ na-amalite igosipụta onwe ha mgbe ọ dị afọ 40-50. Ebe ọ bụ na haemochromatosis na-emetụta ihe fọrọ nke nta ka ọ bụrụ sistemu na akwara niile, ndị dọkịta nọ n'ọtụtụ ihe dị iche iche na-etinye aka na ọgwụgwọ nke ọrịa: cardiology, gastroenterology, rheumatology, endocrinology.

Ndị ọkachamara na-achọpụta ụzọ ọrịa abụọ dị: isi na nke abụọ. Hemochromatosis nke mbụ bụ ntụpọ na sistemụ enzyme. Ọkpụkpụ a na-akpalite mkpokọta ígwè n'ime akụkụ ahụ. N'aka nke ya, a na - eke hemochromatosis nke izizi ụzọ anọ, dabere na usoro nkwarụ ahụ nwere ọrụ:

Autosomal recessive kpochapụwo,
Ndị na-eto eto
M ketara eketa,
Autosomal akara.

Mmepe nke usoro hemochromatosis na-apụta na nzụlite nke usoro enzyme enwetara nke na-esonye na usoro nke metabolism iron. A na - ekekwa hemochromatosis nke abụọ n'ọtụtụ: alimentary, transfusion, metabolic, neonatal, mix. Mmepe nke ụdị ọ bụla nke haemochromatosis na-apụta na ọkwa atọ - enweghị iron dị ukwuu, yana nnukwu iron (na-enweghị mgbaàmà), na nnukwu iron (ya na ngosipụta nke mgbaàmà doro anya)

Isi ihe kpatara hemochromatosis

Hemoitary hemochromatosis (nke bụ isi) bụ ọrịa akpaaka akpa ikuku na-ebufe ọrịa. Enwere ike ịkpọ isi ihe kpatara ụdị a bụ mmụba nke usoro ana-akpọ HFE. Ọ dị na ubu dị mkpụmkpụ na chromosome isii. Ọkpụkpụ nke usoro ihe ọmụmụ a na-akpalite ogwe ọnụ nke ụbụrụ dị n'ụmụ irighiri akwara. N'ihi nke a, a na-eme ihe mgbaàmà ụgha banyere enweghị iron n’ahụ na ọbara. Ọgba aghara a na-akpata mwepụta nke protein protein DCT-1, nke na-ejikọ iron. Ya mere, a na - eme ka nnabata nke ihe dị n'ime eriri afọ pụta.

Ọzọkwa, pathology na-eduga n’ịcha ụcha ígwè na anụ ahụ. Ozugbo ihe nchapu putara, a na-ahuta onwu nke otutu ihe n’ile anya, nke gh’abu ihe mere n’iru ogwu. Ihe kpatara ọdịdị nke hemochromatosis nke abụọ bụ ị ofụ oke iron site na mpụta. Ọnọdụ a na-abụkarị megide usoro nsogbu ndị a:

Withụbiga ọgwụ ike ókè,
Thalassemia
Ọbara
Cutaneous porphyria,
Mmanya na-egbu egbu nke imeju,
Ọrịa ịba ọcha n'anya B, C,
Etuto ahụ ọjọọ,
Followinggbaso nri protein dị ala.

Mgbaàmà nke ọrịa

Ejiri Hemochromatosis nke imeju bụ ihe mgbaàmà doro anya. Mana, ihe ịrịba ama mbụ nke ọrịa na-amalite igosipụta onwe ha n’ozu oke - mgbe afọ 40 gasịrị. Ruo oge nke ndụ a, ihe ruru gram 40 nke iron na - agbakọ n’ahụ, nke gafere oke iwu akwadoro. Dabere na ọkwa nke mmepe nke hemochromatosis, a na-amata mgbaàmà nke ọrịa ahụ. Ọ bara uru ịtụle ha n'ụzọ zuru ezu karị.

Ihe mgbaàmà nke mmalite mmalite nke mmepe

Ọrịa ahụ malitere nke nta nke nta. Na nmalite mmalite ahụ, anaghị egosipụta mgbaama ahụ. Ruo ọtụtụ afọ, onye ọrịa ahụ nwere ike ime mkpesa banyere mgbaàmà izugbe: ọrịa, adịghị ike, ike ọgwụgwụ, oke ibu, belata ikike nke ụmụ nwoke. Ọzọkwa, akara ndị ọzọ akpọsara na-amalite isonye na ihe ịrịba ama ndị a: mgbu nke imeju, mgbu nkwonkwo, akpụkpọ akpọnwụ, mgbanwe atrophic na testicles na ụmụ nwoke. Mgbe nke a gasị, usoro mmepe nke hemochromatosis na-apụta.

Ihe ịrịba ama nke hemochromatosis dị elu

Ihe mgbaàmà nke ogbo a bụ nsogbu ndị a:

Pigmentation nke anụ ahụ,
Pigment nke mucous akpụkpọ ahụ,
Cirrhosis
Ọrịa shuga mellitus.

Akara hemochromatosis, dị ka ụdị ọ bụla ọzọ, bụ ihe e ji mara pigmenti. Nke a bụ ihe kachasị dịkarịsịrị mkpa na isi ihe na - eme ka ọrịa a ruo n'ọkwa. Ihe nrịba ama nke akara a dabere na oge oria. Uda uda na-acha odo odo na ọla kọpa, na-egosipụtakarị na mpaghara oghe nke anụ ahụ - ihu, aka, olu. Ọzọkwa, a na-ahụ ihe na-egosi na ha na-eme ka akparamagwa mara mma na akụkụ ahụ.

A na-edobe iron ngafe na imeju. Ya mere, ihe fọrọ nke nta ka ọ bụrụ ndị ọrịa chọpụtara ọrịa na-abawanye na gland. Ọkpụkpụ nke imeju na - agbanwe - ọ na - adịwanye oke, na - egbu mgbu na palpation. 80% nke ndị ọrịa na-ebute ọrịa shuga mellitus, n'ọtụtụ ọnọdụ ọ bụ insulin-adabere. A na-egosipụta mgbanwe endocrine na ụdịrị ama:

Dọkpụ nsị,
Hypofunction nke paini pineal,
Imebi gland adrenal,
Dysfunction nke gonads, thyroid gland.

Nnukwu ụba ụdọ nke anụ ahụ na sistem akụrụngwa mgbe akwara hemochromatosis na-apụta na 95% nke ikpe. Ma, a na-egosipụta nrịba ama nke si n’akụkụ obi bụ naanị n’ime 30% n’ime ọrịa niile. Yabụ, ịbawanye ụba obi, arrhythmia, nkụda mmụọ obi na-achọpụta. Enwere njiri mara nke dabere na okike. Yabụ, ụmụ nwoke nwere introphy testicular, enweghi ike zuru oke, gynecomastia. Mụ nwanyị na - amụkarị amụ amụ, amenorrhea.

Ihe mgbaàmà nke usoro ikpo ọkụ nke hemochromatosis

N'ime oge a, ndị ọkachamara na-ahụ usoro usoro iribomi anụ ahụ. Nke a gosipụtara onwe ya n'ụdị mmepe nke ọbara ọgbụgba n'ọbara, ọdịda imeju, nkụda mmụọ nke afọ ventricular, ike ọgwụgwụ, dystrophy, na ọrịa shuga. N'ụdị ndị dị otu a, ọnwụ na - aputa ihe site na ọbara ọgbụgba dị n'ụkwara ahụ, peritonitis, mamịrị na ọrịa ịba ọcha n'anya. Ihe ọghọm nke ịmalite ịrịa ọrịa neoplasms na-abawanye. A na-ewere hemochromatosis na-eto eto, nke na-etolite etolite mgbe ọ dị afọ 20-30 afọ, ka a na-ewere ụdị dị ụkọ. N'ụzọ bụ isi, usoro imeju na obi na-emetụta.

Ọgwụ Hemochromatosis

Ọgwụ hemochromatosis bụcha ihe zuru oke. Ebumnuche bụ isi nke ọgwụgwọ a bụ iwepu ígwè n’ahụ. Mana, ọ dị ezigbo mkpa na emere nyocha ahụ nke ọma. Ọ bụ naanị mgbe usoro ọgwụgwọ a ka akwadoro. Amachibidoro ị -ụ onwe gị ọgwụ. Yabụ, usoro izizi nke ọgwụ na-a -ụ ọgwụ.

Ọgwụ ndị dị otú ahụ, mgbe a gbanyere ha mkpọrọ, na-amalite ịgbadosi ụmụ irighiri ígwè ígwè anya, na-enwekwu mgbakwunye. Maka ebumnuche a, a na-ejikarị 10% ngwọta nke desferal. Ezubere ya maka nchịkwa ọgbụgba. Ọ bụ dọkịta na-ahụ maka usoro ọgwụgwọ ahụ naanị, dabere na ogo usoro nke hemochromatosis. Ná nkezi, agụmakwụkwọ ahụ dịruru izu 2-3.

Ihe ga - eme ka ihe omimi giemochromatosis bu ihe nlebara anya bu. A makwaara usoro a dị ka ịmịnye ọbara ọbara. Kemgbe oge ochie, ịmịcha ọbara na-agwọ ọtụtụ ọrịa. Na haemochromatosis na-agbazinye onwe ya n'ụzọ zuru oke na ụdị ọgwụgwọ a. N’ihi ịhapụ ya, ọnụ ọgụgụ sel ọbara ọbara na mkpokọta ọbara na-ebelata. N'ihi ya, a na-ebelata ọkwa iron. Na mgbakwunye, phlebotomy na-ewepụsịsị ntutu ngwa ngwa, nsị imeju. Mana, ọ dị mkpa ịgbaso usoro ọgwụgwọ niile na iwu nke usoro ahụ. Yabụ, a na-ewere agbụrụ dị ka 300-400 ml nke ọbara n’otu oge. Ma na mfu 500 ml nke ọbara, onye ọrịa nwere ike iwe iwe. O zuru ezu iji mezuo usoro ahụ 1-2 ugboro n'izu.

N'oge ọgwụgwọ, ọ dị mma ileba anya n'ọnọdụ ndị a:

Mwepụ mmanya na-aba n'anya,
Usjụ iri nri mmeju,
Usjụ ị vitaminụ vitamin C, ogige mgbochi,
Ewepu nri iron di elu site na nri
Usjụ iji ike carbohydrates ngwa ngwa.

Iji mee ka ọbara dị ọcha, ndị ọkachamara nwere ike ịmalite iji plasmapheresis, cytapheresis or hemosorption. N'otu oge, mwepu ígwè, ọgwụgwọ imeju na -akpọ obi, nkụchi obi na ọrịa mellitus dị mkpa. Ọgwụ zuru oke nke ọrịa ahụ gụnyere iso ụfọdụ nri.

Nri hemochromatosis

Nri udiri oria di otu a na akuko nke di nkpa. Yabụ, ngwaahịa ndị bụ isi nke nnukwu igwe anaghị apụ apụ na nri onye ọrịa. Ndị a gụnyere ndị a:

Ezi, anụ ehi,
Buckwheat groats
Pistachios
Apụl
Agwa
Ọka
Akwụkwọ nri
Pasili

Ọ dị mma icheta na anụ ahụ kara ọchịchịrị, ka microelement a karị. Site na haemochromatosis, a machibidoro ya iwu ị alcoụ mmanya ọ bụla. Mmụba a na-etinye n’ọkụ na-eduga n’ịba vitamin C, yabụ ekwesịrị ịhapụ ascorbic acid. Ndị ọkachamara na-ekwu na ọ dịghị mkpa ịhapụ ngwaahịa kpamkpam nwere iron. Justchọrọ nnọọ iwelata ego ole ha na-eri.

E kwuwerị, hemochromatosis bụ ọrịa nke oke iron. Okwesiri idi larịị ya. Ma ụkọ ígwè ga-akpalite ajọ ọrịa. Ihe niile kwesiri itule. Mgbe ị na-achịkọta nchịkọta nri, ịkwesịrị iji ìhè, dochie anụ gbara ọchịchịrị. Nrube isi na nri dị otú ahụ ga-eme ka usoro ọgwụgwọ ahụ dịkwuo ngwa, melite ọnọdụ ahụike nke onye ọrịa.

Gịnị bụ amụma ahụ?

N'ihe banyere nchọpụta nke oge hemochromatosis, a na-agbatịkwu ndụ onye ọrịa ruo ọtụtụ iri afọ. Na mkpokọta, prognosis kpebisiri ike na-eburu oke ibu karịa mmadụ. Na mgbakwunye, hemochromatosis na-apụta na ntorobịa, mgbe ọrịa na-adịghị ala ala na-amalitekarị. Ọ bụrụ na itinyeghị aka na usoro ọgwụgwọ hemochromatosis, oge ndụ gị ga-abụ afọ 3-5 karịa. A na - ahụta prognosis na - adịghị mma n'ihe metụtara mmebi nke imeju, obi na usoro endocrine na ọrịa a.

Iji zere mmepe nke hemochromatosis nke abụọ, ọ bara uru ịgbaso iwu mgbochi. Ihe ndị bụ isi bụ ezi uche dị na ya, na-edozi ahụ, na-ewere nkwadebe ígwè naanị n'okpuru nlekọta nke dọkịta, mmịnye ọbara kwa oge, mwepụ mmanya na-egbu egbu, na ileba anya nke ọgbụgbọ na ọnụnọ nke ọrịa obi na imeju. Hemochromatosis nke mbụ chọrọ nyochara ezinaụlọ. Mgbe nke a gasị, ọgwụgwọ kachasị dị mma na-amalite.

Anatomi na physiology nke imeju

Na hemochromatosis, imeju, bụ nke na-etinye aka na metabolism nke iron, na-emetụtakarị.

Imeju dị n'okpuru aka nri nke diaphragm. N’elu elu, imeju dị n’akụkụ diaphragm. Ala ala imeju di n’aja 12 n’ahu. N’okpuru imeju bụ ọnya afọ. Ibu oke imeju n’etiti onye toro eto di ihe ruru uzo ato n’ime aru.

Imeju bụ akụkụ ahụ nke agba ọbara ọbara na-acha ọbara ọbara, ọdịdị na-agbanwe agbanwe na nnosi ike dị nro. Ọ na-egosi ọdịiche nke lobes aka nri na aka ekpe. A na-akpọ akụkụ nke lobe aka nri, nke dị n'etiti fossa nke gallbladder (bed nke gallbladder) na ọnụ ụzọ imeju (ebe arịa dị iche iche, irighiri akwara gafere), ka a na-akpọ square lobe.

Ejiri ihe mkpuchi kpuchie imeju ya n’elu. N'ime ahihia ahụ ka irighiri akwara na-ebute imeju. Ọkpụkpụ mejupụtara sel nke ana-akpọ hepatocytes. Mkpụrụ ndụ ndị a na - ekere òkè na njikọ nke protein dị iche iche, nnu, ma na - ekere òkè na nhazi nke bile (usoro dị mgbagwoju anya, n'ihi nke a na-emepụta bile).

Imeju na-arụ ọrụ:
1. Neutralization nke ihe di iche iche na-emebi ahu. Imeju na - ewepụ ihe nsí dị iche iche (amonia, acetone, phenol, ethanol), nsí, ihe na - egbu egbu (ihe dị iche iche na - akpata mmeghachi ahụ nfụkasị ahụ).

2. Ọrụ ebutu. Imeju bụ nchekwa nke glycogen (a na-echebe carbohydrate site na glucose), si otú a sonye na metabolism (metabolism) nke glucose.
A na-emewanye Glycogen mgbe ị risịrị nri, mgbe ọkwa glucose dị n’ọbara na-agbago nke ọma. Mmụba nke glucose n'ọbara na-eduga n'ịmepụta insulin, ya onwe ya na-esonye na ntụgharị nke glucose na glycogen. Mgbe ọ̀tụ̀tụ̀ shuga dị n'ọbara dara, glycogen na-ahapụ imeju ya, ọ na-emekwa ka glucagon gbanwee laghachi glucose.

3. Imeju na - eme ka akwara bile acids na bilirubin. Nke ọzọ, bile acid, bilirubin, na ọtụtụ ihe ndị ọzọ imeju na-eji mepụta bile. Bile bụ mmiri mmiri akwụkwọ ndụ akwụkwọ ndụ. Ọ dị mkpa maka mgbaze nkịtị.
Bile, zoro n'ime lumen nke duodenum, na-eme ka ọtụtụ enzymes (lipase, trypsin, chymotrypsin), na-esonye na nbibi nke abụba.

4. Chụpụ homonụ ndị buru ibu, ndị ọrụ mgbasa ozi (kemịkalụ metụtara omume mmetụ akwara). Ọ bụrụ na anaghị egbochi homonụ nke oge, ọrịa metabolism dị njọ na ndụ nke ahụ niile na-apụta.

5. Nchekwa na mkpokọta vitamin, ọkachasị ndị otu A, D, B₁₂. Ọ ga-amasịkwa m ịghọta na imeju na-emetụta metabolism nke vitamin E, K, PP na folic acid (dị mkpa maka njikọ DNA).

6. Imeju naanị n’ime nwa ebu n’afọ na-etinye aka na hematopoiesis. N'ime okenye, ọ na-ekere òkè na coagulation ọbara (ọ na-emepụta fibrinogen, prothrombin). Imeju na - emegharị protein alumini (protein ndị na - ebu ihe dị na plasma ọbara).

7. Imeju na-eme ka ụfọdụ homonụ na-agbari na mgbaze.

Ọrụ nke igwe n’arụ

A na-ahụta iron ka ihe kachasị achọpụta n'okike. Achọrọ ego nke iron na nri kwa ụbọchị bụ ná nkezi dị miligram 10-20, nke naanị 10% na-abanye. Onye ahụ dị mma nwere ihe dịka 4-5 gram iron. Ọtụtụ n'ime ya bụ akụkụ nke haemoglobin (nke dị mkpa maka inye anụ ahụ oxygen), myoglobin, enzymes dị iche iche - catalase, cytochromes. Iron, nke bụ akụkụ nke haemoglobin, dị ihe dị ka 2.7-2.8% nke iron niile dị n’ahụ.

Isi ihe eji emepụta igwe mmadụ bụ nri, dịka:

anụ
imeju
akụrụ.

Ngwaahịa ndị a nwere ígwè n'ụdị ngwa ngwa.

A na - ewepụta (ọnọnwụ) ígwè n’ime imeju, akwara, na ụmị ọkpụkpụ n’ụdị nke ferritin (protein nwere iron). Ọ bụrụ na ọ dị mkpa, ígwè na-ahapụ ebe ebusa ebe a ma eji ya.

Ọrụ nke igwe n’ahụ mmadụ:

iron dị mkpa maka njikọta sel ọbara (ọbara ọbara ọbara) yana haemoglobin (protein nke na-eburu oxygen),
na arụ ọrụ dị mkpa na njikọ nke sel nke usoro ahụ ji alụso ọrịa ọgụ (mkpụrụ ndụ ọbara ọcha, macrophages),
na-ekere òkè na usoro mmepụta ike na akwara,
sonyere na mgbanwe nke cholesterol,
na - akwalite ahụ mmadụ site n'ihe ndị na - emerụ ahụ,
na - egbochi oke mkpịsị ahụ (ihe dịka plutonium),
akụkụ nke ọtụtụ enzymes (catalase, cytochromes), protein n'ime ọbara,
na - ekere òkè na DNA.

Mgbaàmà nke hemochromatosis

Pigmentation nke anụahụ (ihu, iru aka ya, akụkụ aka ya abụọ, otube, ahụ aka na akụkụ ya). Ihe mgbaàmà a pụtara na 90% nke ikpe.
Akpụkpọ ahụ bụ n'ihi ihe dị na hemosiderin, na melanin nwere obere.
Hemosiderin bụ agba ojii na-acha odo odo nke gụnyere iron oxide. E guzobere ya mgbe ọ gbasịrị haemoglobin na mbibi ya na protein nke ferritin sochirinụ.
Site n'ịba ụba hemosiderin buru ibu, akpụkpọ ahụ na-enweta aja aja ma ọ bụ ọla nchara.
Enweghi ntutu na ihu na ahu.
Mgbu n’ime afọ nke ike dị iche iche, n’enweghi nkọwapụta.
Ihe mgbaàmà a pụtara na 30-40% nke ikpe. Ihe mgbu n’afọ na-esokarị ọgba aghara dyspeptik.
Ọrịa dyspeptik gụnyere ọtụtụ ihe mgbaàmà: ọgbụgbọ, ọgbụgbọ, afọ ọsịsa, enweghị agụụ.
Nausea bụ mmetụta na-adịghị mma n'ime afọ ma ọ bụ n'akụkụ esophagus. Nausea na-ejikarị ọgbụgbọ, adịghị ike.
Vomiting bụ ihe mmegharị ahụ nke ọnụ na-eju afọ n'ime afọ site n'ọnụ ya. Vomiting na-aputa n'ihi nnukwu ukwu akwara afọ.
Ọrịa shuga bụ ọnọdụ nke na stool na-abawanye ugboro ugboro (ihe karịrị ugboro 2 n'ụbọchị). Uzo aria oria di mmiri (mmiri).
Ọnụnọ nke onye ọrịa ọrịa shuga mellitus. Ọrịa shuga mellitus bụ ọrịa endocrine nke enwere mmụba (ogologo oge) na ụba shuga (glucose) n'ọbara. Enwere ọtụtụ ihe na-eduga n'ọrịa shuga. Otu n'ime ha bụ ọgwụ insulin na-ezughị ezu. Site na hemochromatosis n'ihi mkpo nke nnukwu ígwè dị na pancreas, a na-ebibi mkpụrụ ndụ nkịtị. Na-esote, ụdị fibrosis - a na-eji sel ndị ejikọtara ọnụ dochie mkpụrụ ndụ nke gland iji rụọ ọrụ, ọrụ ya na-ebelata (ọ naghị emepụta insulin).
Ọrịa shuga mellitus na-eme na 60-80% nke ikpe.
Hepatomegaly - mmụba nke oke imeju. N'okwu a, ọ bụ n'ihi nchịkọta igwe. Ọ na - eme na 65-70% nke ikpe.
Splenomegaly - pathological ịmụbawanye nke nha nke splin. Ọ na - eme na 50-65% nke ikpe.
Cirrhosis Ọ bụ ọrịa na-efe efe nke na-eji sel anụahụ dochie mkpụrụ ndụ ahụ dị mma. Cirrhosis pụtara na 30-50% nke ikpe.
Arthralgia - ọnya na nkwonkwo. Mgbe mgbe ọ na-enwe hemochromatosis, nkwonkwo interphalangeal nke mkpịsị aka abụọ ruo atọ na-emetụta. Nwayọọ nwayọ, nkwonkwo ndị ọzọ (ọnya, ikpere, ubu na ụkwara) na-amalite imekpa ahụ. N'etiti mkpesa, enwere mmachi mmeghari na nkwonkwo, yana mgbe ụfọdụ ha mebiri emebi.
Arthralgia pụtara na 44% nke ikpe. A na-atụ aro maka nyocha nke onye ọrịa rheumatologist.
Mmekọ nwoke na nwanyị. Ọtụtụ mgbe, inwe mmekọahụ bụ adịghị ike - ọ na - eme na 45% nke ikpe.
Enweghi ike bu oria nke nwoke apughi inwe nmeko nwoke obula, ma obu mezue ya. A na-atụ aro maka ndị ọkà mmụta mmekọrịta nwanyị.
N'ime ụmụ nwanyị, amenorrhea bụ omume na 5-15% nke ikpe.
Amenorrhea - enweghị nsọ nwanyị maka ọnwa isii ma ọ bụ karịa. A na-atụ aro maka nyocha nke ndị gynecologist.
Ọrịa ndị dị ka hypopituitarism (enweghi otu ma ọ bụ karịa homonụ pituitary), hypogonadism (ezughi oke homonụ mmekọahụ) ezughi oke.
Ọrịa obi (arrhythmias, cardiomyopathies) na - eme na 20-50% nke ikpe.
Arrhythmia bụ ọnọdụ a na - emebi akwara nke obi.
Cardiomyopathy bụ ọrịa obi nke enwere myocardium.
N'ọnọdụ nke mkpesa ndị dị otú ahụ, a na-atụ aro ka ịkpọtụrụ onye na-ahụ maka ọrịa obi.

Enwere ụdị atọ a na-akpọ klaasị maka hemochromatosis. Ndị a bụ: cirrhosis, ọrịa shuga na ụcha isi. Ngwurugwu dị otú a na-egosi, dịka iwu, mgbe ịta ụta nke igwe ruru gram 20, nke gafere karịa usoro ihe ọmụmụ ahụ ugboro ise.